SLE - Systemisk lupus erythematosus
Lupus erythematosus betyder ”rött vargbett” och syftar på det röda, fjärilsformade utslaget över näsan och kinderna som är ett klassiskt kännetecken för sjukdomen. Det är dock långt ifrån alla med SLE som utvecklar det här fjärilsutslaget.
Med systemisk avses att sjukdomen kan drabba flera av kroppens organ.
Sjukdomen räknas till de reumatiska systemsjukdomarna. I Sverige finns mellan 6000 - 8000 människor med SLE. Varje år insjuknar cirka 450 personer.
Vilka drabbas?
SLE är absolut vanligast bland kvinnor. 80-90 % av SLE-patienterna är kvinnor. Vanligast är att man insjuknar i relativt unga år, före klimakteriet, men det finns också de som drabbas senare i livet.
Mycket talar för att SLE till viss del är ärftlig. Enäggstvillingar löper stor risk att drabbas om den ene blir sjuk, men bara var tionde SLE-patient har en nära släkting som har eller har haft sjukdomen.
Symtom
Ett av de vanligaste symptomen är en onormal trötthet som inte försvinner hur mycket man än sover. Feber är också vanligt, liksom minskad aptit och viktnedgång.
Oftast uppträder symtomen i skov. Mellan skoven kan man känna sig nästan frisk.
Förutom de mer allmänna symtomen kan sjukdomsbilden variera mycket från person till person. Här är några av de kroppsdelar som kan drabbas.
Leder och muskler
Ledvärk och ledinflammation (artrit) drabbar över 90% av SLE-patienterna. Artriten sitter ofta liksidigt och i flera leder samtidigt. Senskideinflammation (Tenosynovit) är också vanligt. Tillsammans med artriten kan det bidra till att även musklerna runt omkring blir ömma och värkande.
Hud, hår och solljusöverkänslighet
Förutom det typiska fjärilsutslaget i ansiktet kan vissa patienter få så kallad diskoida utslag. Det är skiv- eller ringformade, fjällande hudutslag som framför allt förekommer på områden som utsatts för sol. Ibland drabbar sjukdomen bara huden. Då kallas den diskoid lupus erythematosus (DLE).
Överkänslighet för sol är vanligt. Vanligaste reaktionen är kliande blåsor på huden. Solning kan också sätta igång skov och ge symtom från andra ställen på kroppen.
Alopeci - håravfall - är också vanligt. Håret faller av fläckvis eller helt och hållet. I de flesta fall kommer dock håret tillbaka.
Hjärta och lungor
Inflammation i lungsäcken drabbar nästan hälften av alla SLE-patienter någon gång. Främsta symtomet är smärta vid djup andning. Lungröntgen visar vätska i lungsäcken.
En annan komplikation är hjärtsäcksinflammation. Hjärtat är en muskel som ligger i en trång säck. När säcken inflammeras är risken stor att även hjärtmuskeln inuti drabbas. Symtomen är diffusa. Orkeslöshet och hjärtklappning kan vara några av tecknen. Det är dock sällan som inflammationen leder till allvarliga tillstånd.
Blod och blodkärl
SLE kan påverka blodets celler på olika sätt. Trots det är de upplevda symtomen ofta inte särskilt stora. Det som ses är anemi (blodbrist) och minskat antal vita blodkroppar och blodplättar.
Vaskulit (blodkärlsinflammation) förekommer också och kan leda till försämrad blodtillförsel i bland annat hjärnan.
Ett särskilt tillstånd som kan finnas hos SLE-patienter är antifosfolipid kroppsyndrom. Det innebär att man har antikroppar mot ett viktigt ämne i kroppen som heter kardiolipin. Antikropparna signalerar till kroppens försvarsceller att angripa kardiolipinet och detta ger blodförändringar som bland annat ökar risken för upprepade missfall och blodproppar i ben eller lungor.
Nervsystemet
Det är vanligt med symtom från nervsystemet. Många patienter upplever en migränliknande huvudvärk. Vidare förekommer stickningar, domningar och känselbortfall i händer och fötter som tecken på nervskador. Psykiska symtom som depressioner, försämrad inlärningsförmåga och minnesfunktion är annat som kan höra till sjukdomen.
Njurarna
Det är mycket vanligt med inflammation i njurarna; men eftersom det idag finns en effektiv behandling så får man som patient numera mindre allvarlig påverkan på njurfunktionen.
Mag-tarmkanalen
Det är vanligt med vaga och svårtolkade symtom från mag- och tarmkanalen.
Så här ställs diagnosen
Misstanken om att det rör sig om SLE väcks om patienten har symtom från många delar av kroppen, antingen samtidigt eller inom loppet av en kortare tid. Det ska finnas tecken på inflammatorisk systemsjukdom med minst två för SLE typiska organengagemang.
Det finns inget enskilt blodprov för att ställa diagnosen, men man brukar mäta så kallade autoantikroppar - i första hand två som heter ANA (antinukleära antikroppar) och antikroppar mot dubbelsträngat DNA (anti-dsDNA-antikroppar) - för att komma sjukdomen närmare på spåret. Övriga blodprover kan visa att det pågår en inflammation i kroppen.
Det är viktigt att alltid lämna urinprov vid läkarbesök eftersom njurinflammation ofta nite märks på annat sättt än om urinen undersöks.
Röntgen kan användas vid misstanke på lungsäcks- eller hjärtsäcksinflammation. Röntgen av lederna används framför allt för att utesluta andra reumatiska sjukdomar eftersom själva lederna oftast är normala vid SLE.
Behandling
Läkemedelsbehandlingen varierar med hur svårt sjuk man är i sjukdomen. Mot ledvärken används antiinflammatoriska läkemedel. Antimalariamedel kan ha en skyddande effekt mot skov. Lindriga skov behandlas med tämligen låg dos kortison. Vid svåra skov avänds höga kortisondoser och ofta tillsammans med immunhämmande behandling.
Forskning för att få fram nya läkemedel pågår och läkemedel som slår ut B-lymfocyter används idag mot mycket svåra SLE-skov.
Som tidigare nämnts kan solljus försämra sjukdomen, så personer med SLE bör därför undvika att sola i solarium och alltid använda solskydd utomhus när solen skiner.
Vissa läkemedel ska man också hålla sig ifrån. Bland annat har man sett att behandling med östrogen, särskilt i form av p-piller, kan förvärra sjukdomen. Vacciner med levande eller försvagade virus ska också undvikas, liksom sulfapreparat.
Det finns dessutom en rad läkemedel som kan utlösa symptom som liknar SLE men som inte egentligen är den verkliga sjukdomen. Om man slutar med läkemedlet så försvinner SLE-symptomen.
Fysisk och psykisk stress, samt infektioner, är andra faktorer som har visat sig kunna förvärra och även sätta igång sjukdomen.
Graviditet och SLE
Eftersom SLE huvudsakligen inträffar hos kvinnor i fertil ålder uppkommer ofta frågan om graviditet är lämpligt eller ej. Man brukar i regel inte avråda från graviditet om inte sjukdomen givit en allvarlig njurskada eller ett högt blodtryck som kvarstår även när man inte är i ett skov. Och graviditeten går för det mesta bra. I vissa fall blommar sjukdomen upp mer under graviditeten och strax efter förlossningen och av den anledningen rekommenderas kortison i slutet av och efter graviditeten. Alla blivande mödrar med SLE ska kontrolleras på specialistmödravårdscentral.
Så här går det för patienterna
Trots att SLE låter som en hemsk sjukdom med alla symtom som kan uppträda, ser prognosen god ut för patienterna. Idag ställs diagnosen relativt tidigt och behandlingen har förbättrats. Komplikationer, som infektioner, kan också behandlas effektivare än tidigare. Det vanligaste är också att man får en mild form av SLE. De mer aggressiva formerna är turligt nog ovanliga.
Sjukdomen går som tidigare nämnts i skov, och i perioderna mellan skoven kan patienten känna sig helt frisk. Många lever därför ett normalt, yrkesverksamt liv med sin sjukdom.
Allmänna råd
Den som har SLE bör undvika solljus och solarier, och använda solskydd och solskyddsmedel under sommaren.
Sulfarpeparat ska aldrig tas. Alfalfagroddar och rökning ska undvikas. Kosten bör vara allsidig.
