Myosit

Myosit är muskelinflammation som leder till muskelsvaghet i ben och armar samt smärta i musklerna. Även leder och lungor kan påverkas. Behandlingen består av kortison och cellhämmande läkemedel.

Läs mer

Vem drabbas

Det finns tre former av myosit (myo = muskel, myosit = muskelinflammation) polymyosit, dermatomyosit samt inklusionskroppsmyosit, som är den ovanligaste formen. En speciell mycket ovanlig myosit är ögonmuskelmyosit.

Nyinsjuknandet i inklusionskroppsmyosit beräknas till två per miljon invånare och år, och i Sverige beräknas det finnas 160-240 personer som har sjukdomen. De första symtomen uppträder vanligen mellan 50 och 70 år eller senare. Det finns inget känt fall bland barn i Sverige. Till skillnad från de övriga myositerna så är det dubbelt så många män som kvinnor som drabbas.

Symtom

Polymyosit

Polymyosit (inflammation i flera muskler) är en systemsjukdom som angriper musklerna. När även huden är påverkad kallas myositsjukdomen för dermatomyosit. Sjukdomen börjar med muskelsvaghet som oftast utvecklas långsamt men den kan även uppträda akut eller subakut (några dagar till fem veckor).

Symtom som förekommer är allmän trötthet, viktförlust samt muskelsvaghet i skulderpartiet, höftpartiet, benen och armarna.

Patienten får svårighet att gå, förflyttar sig klumpigt och kan ha svårt att lyfta huvudet från kudden. Cirka hälften av de drabbade får också muskelsmärtor. Problem från mun- och svalgmuskulaturen kan uppstå och om bröstmuskulaturen påverkas kan det ge problem med andningen. Även andra organ än musklerna kan drabbas vid myosit.

Se även eget avsnitt om polymyosit.

Raynauds fenomen (kramp i blodkärl, främst i fingrarna) är vanligt, smärtor i leder förekommer och någon gång inflammation i lederna. Lungorna kan också angripas av sjukdomen och ge symtom i form av andfåddhet och hosta.

Se även eget avsnitt om Raynauds fenomen.

Dermatomyosit

Förutom de symtom som förekommer vid polymyosit kännetecknas dermatomyosit av hudförändringar. Två typiska hudförändringar förekommer. Den ena är en blålila missfärgning av ögonlocken (heliotropt erytem) ofta i kombination med svullnad på ögonlocken (ödem), det andra är mörkröda, upphöjda, ofta fjällande utslag på knogarna (Gottrons papler). Även andra typer av ospecificerade hudförändringar kan förekomma.

Se även eget avsnitt om dermatomyosit.

Inklusionskroppsmyosit

Symtomen liknar i många fall polymyosit och dermatomyosit, men muskelinflammationen leder oftare till muskelförtvining (atrofi) och svaghet i tvärstrimmig muskulatur, viljemässigt styrd muskulatur. Svagheten drabbar oftast först lårmuskler och höftmuskler. Personen faller ofta handlöst när knäna viker sig.

Se även eget avsnitt om fysisk aktivitet.

Så här ställs diagnosen

Det avgörande symtomet för att ställa diagnosen myosit är muskelsvaghet. Svagheten förekommer oftast i både armar och ben och vanligen drabbas höger och vänster sida lika mycket. EMG-förändringar (elektromyografi = en mätning av musklernas elektriska aktivitet) karakteristiska för inflammatorisk muskelsjukdom är vanliga men förekommer inte alltid.

Förändringar i form av inflammation eller sönderfall av muskelfibrer ses oftast i en muskelbiopsi (en liten provbit stansas ur en muskel). Dessutom förekommer vanligen förhöjda muskelenzymer i blodet. För att fastställa diagnosen inklusionskroppsmyosit ska det dessutom finnas hålrum i muskelfibrerna kantade av blåaktiga korn.

För definitiv diagnos krävs också att det vid elektronmikroskopi (mikroskop med mycket kraftig förstoringsgrad) påvisas trådlika strukturer i muskelfibrerna.

Behandling

I första hand behandlas myosit med kortison oftast i kombination med någon typ av cellhämmande medicin. I de fall denna behandling inte fungerar byts den cellhämmande medicinen ut eller så kombineras två olika cellhämmande mediciner. Om behandlingen inte ger önskat resultat kan cellhämmande medicin ges i form av dropp, så kallad pulsbehandling.

Höga doser av gammaglobulin intravenöst kan ibland ha effekt. Med dessa behandlingar förbättras tillståndet hos 70 % av personerna med polymyosit och dermatomyosit, men endast ett fåtal personer återfår sin normala muskelfunktion. För personer med inklusionskroppsmyosit har dessa behandlingar begränsad effekt.

Ögonmuskelmyosit

Ögonmuskelmyosit är ett inflammatoriskt tillstånd i och kring ögonens muskulatur, men andra muskler kan drabbas samtidigt. Inflammationen leder till att den drabbade ögonmuskeln inte fungerar som den ska vilket kan ge smärta i ögat och det är vanligt med dubbelseende. Vem som helst kan få sjukdomen, vuxna såväl som barn. Varför sjukdomen uppstår vet man inte.

Behandlingen består av kortison i kombination med cellhämmande läkemedel. Biologiska läkemedel kan eventuellt användas. Sjukdomen kan vara svårbehandlad.

Eftersom ögonmuskelmyosit är ovanligt finns det inte många kontrollerade behandlingsstudier.

Mer information

Polymyosit och dermatomyosit beskrevs redan i slutet av 1800-talet, medan inklusionskroppsmyositen benämndes första gången 1967 och namngavs 1971.

Prenumerera!

Vill du ha nyheter om detta ämne via e-post?

Artiklar om myosit

Visa fler